左胫神经恶性神经纤维肉瘤1例

2008-05-02 00:00:00 来源:

  患儿: 女, 12岁。因左小腿麻木、疼痛、伴下肢无力、活动受限2年余, 加重1月余入院。 无明显诱因患儿出现左小腿麻木、疼痛, 逐渐加重并出现下肢无力, 活动受限, 曾在当地诊治无效。 患儿无发热, 既往史、个人史、家族史无特殊。
  体检
  左窝较右侧饱满, 可扪及2.3cm×2.2cm×6.0cm包块, 质较硬, 边界清, 表面光滑, 触压时出现左小腿放射痛, 未触及搏动感。 左小腿肌肉萎缩, 后侧感觉减退, 左足底感觉减退, 左跟腱反射未引出, 肌力Ⅴ级, 肌张力正常, 病理征(-)。
  影像学检查
  胸片、腰椎X线片正常, 心电图正常, B超正常。 双侧窝CT报告:左股骨下段后侧肌间隙内长圆形软组织影, 大小2.3cm×2.2cm×6.0cm, 其中可见静脉石及钙化点, 考虑为海绵状血管瘤。 左下肢血管造影见:左窝包块与左窝静脉系统无明显关系。 彩色多普勒检查报告: ① 左窝未见包块内血流信号; ② 左包块周围未见异常血流信号。
  实验室检查
  Hb: 116g/L, WBC<6.5×109/L, N 0.8, ESR 15mm/L, ASO>500u, CPR(-), RF(-), ALP:84u/L, AFR<20μg/L。
  术中见: 在左胫神经续于坐骨神经处见一2.3cm×2.2cm×6.0cm质较硬、 边缘清、 呈灰白色的肿瘤。瘤体包块绕左胫神经, 张力高。 瘤体中可见数个大小不等钙化点。 手术行囊内切除, 尽可能切除肿瘤组织及钙化点,但包裹神经纤维部分无法彻底清除, 仅行神经松解术。
  病检报告:HE染色法报告神经纤维瘤恶变――上皮样恶性神经纤维瘤。
  随访:术后随访2个月, 经放疗治疗,患儿无复发, 无左下肢疼痛, 肌力Ⅴ级, 无活动受限, 但残余左小腿感觉障碍。
  恶性神经纤维瘤多发于躯干大神经近侧, 起源于周围神经鞘, 亦可由神经纤维瘤恶变。 确诊多在术后病理检查证实。 手术治疗易复发, 手术加化疗可提高疗效。

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申五一

申五一 副主任医师

武陵区德美医疗美容门诊部

擅长:面部整形美容手术、乳房及生殖器整形、塑身减肥、创伤美容

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